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《保健》血友病患多男性 無種族區域性差別

血友病是一種遺傳性基因缺陷的疾病,會影響患者血液的凝電動自慰血功能而使出血時間延長,根據三總血友病中心表示,血友病幾乎專門發病於男性,並無種族或區域性的差別。

血友病患與與正常人相比,其流血並不會比較快,而是出血時間較常,至今並無治癒的方法,但若不予以治療,diy自慰出血將可能造成大量失血或因關節或體內積血而內部損傷。

血友病中心指出,血友病發生的機率就有如生三包胎一樣少,可是卻影響了全球上萬人,其盛行率大約為十萬個男性中會有六至九位得病,至今估計美國約有15,000至20,000人有血友病,在台灣則約有900多人。

常見的血友病有兩種類型分為A型血友病及B型血友病,A型血友病是凝血過程中第八因子蛋白缺乏或不正常,而B型血友病則為第九因子蛋白缺乏或不正常,兩者皆屬於性聯隱性遺傳疾病。

血友病友因為容易出血的問題,所以常被過度保護以避免出血,通常家人會覺得運動是不是會增加關節肌肉出血的機會,所以多數病患會被教育儘量減少運動,減少碰撞的機會。

但目前的研究發現,正常體能活動的血友病小朋友比都不活動的血友病同儕出血頻率還低,因為強化關節周圍的肌肉力量會增加關節的穩定度,進而減少出血的可能。運動還會增加血友病友的柔軟度,增加關節活動度,也會促進心肺耐力及增進本體感覺,另外承重運動也證實對血友病人骨質疏鬆有所改善。

提醒血友病友在運動時,要做好適當保護,建議依據醫師的評估,運動前預防性施打凝血因子,並依據自己的身體狀況及關節病變嚴重度使用護具(如護膝、護踝)。

另外在運動前,也應該適當做好暖身及凝血因子預防注射,這能夠幫助血友病患者減少運動傷害及降低出血的機會,建議可以選擇衝擊力小、碰撞機會少的運動以降低出血的可能性,像游泳、固定式腳踏車都是不錯的運動。

影╱婦人罹怪病發燒2個月才查出罹患成人型史笛兒症

58歲的王姓餐廳女服務人員,5年前罹怪病,每天發燒2到4次,伴隨喉嚨痛、手腳關節痛,先後向耳鼻喉科、骨科求診都無法緩解,2個月後確診為成人型史笛兒症(AOSD),經類固醇、免疫抑制劑藥物治療後緩解,但減藥後又發作,極需使用生物製劑,無奈16歲以下患者才有健保給付,無法受惠,必須忍受發覆性發燒、關節積水、腫痛等行動困難,以及類固醇副作用月亮臉、水牛肩,無法工作,靠女兒照顧。

中國附醫風濕免疫中心副院長陳得源說,AOSD好發年齡20到40歲壯年期,國內約有200多名患者,他所診療的87名病患中,45%為多次發作全身表徵型,極需使用生物製劑,風濕病醫學會已向健保署爭取個案審核,盼能藉此穩定患者病情,避免患者關節破壞導致行動困難。

陳得源說明,AOSD是全身性發炎疾病,常有高燒、鮭魚紅的紅疹、關節炎及器官病變,但診斷不易,常被誤認為感冒、藥物過敏、腫瘤、細菌感染等,不少病患因此走了不少的冤枉路。

陳得源分析,他十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者,發現9成病人每天發燒2到 4次,體溫可高達攝氏41度;半數患者發燒超過1個月,最長是2年才確診斷,33%患者被美穴診斷為感染而使用抗生素,也常被視為不明原因發燒而做很多項侵入性檢查。

陳得源指出,幾乎所有患者都有關節症狀,最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節,1/5患者出現慢性關節病變,且多數有腕關節的侵犯而造成腕掌關節黏合及變型,甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎而使用抗生素。

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